Pneumologie
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L’ANTICORPS ANTI-TOPOISOMERASE EST IL UN MARQUEUR
DE L’ATTEINTE PULMONAIRE
AU COURS DE LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE?

DIOT E. (1), DIOT.P. (2), RITZ L. (1), DEGENNE D. (3), BOISSINOT E. (2), VALAT C. (4) , GUILMOT J.L. (1), LEMARIÉ E. (2)
Groupe de recherche Epithélium Respiratoire et Inflammation, services de
(1) médecine interne B,
(2)pneumologie,
(3)immunologie,
(4) médecine nucléaire in vitro,
2 bis bd Tonnellé, 37044 Tours Cedex, France.

Objectif: La valeur pronostique de l’anticorps anti-topoisomérase I (anti-Topo I) dans la sclérodermie est controversée. L’objectif de notre étude était d’évaluer le lien entre la présence de cet anticorps et l’atteinte pulmonaire.

Patients: 46 patients non fumeurs sans antécédents respiratoires âgés de 23 à 79 ans atteints de sclérodermie systémique définie selon les critères de l’ARA avec (groupe A, 24 patients) ou sans (groupe B, 22 patients) atteinte pulmonaire. La classification cutanée était la suivante: acrosclérodermie (33 patients), sclérodermie diffuse (13 patients).

Méthodes: L’anti-Topo I était dosé par méthode ELISA (ENA-lisa, BMD, N<30 U). L’exploration fonctionnelle respiratoire comportait une mesure de la capacité pulmonaire totale (TLC) et du transfert du monoxyde de carbone (TCO) en apnée. Un examen tomodensitométrique en coupes millimétriques (HRCT) permettaitt le calcul d’un score (Warrick et al. J Rhumatol 1991; 18: 1520-8). L’atteinte pulmonaire était définie par l’association d’une TLC< 80% et/ou un d’un TCO< 75% à un score HRCT>7 (Diot et al. Eur Respir J 1995; 8: 1559-65). Les variables qualitatives étaient comparées par le test du CHI2. La liaison entre le titre d’anti-Topo I et l’atteinte pulmonaire et cutanée était étudiée au moyen d’un plan factoriel (MANOVA).

Résultats: L’anti-Topo I était retrouvé chez 41% des patients du groupe A et chez 9% du groupe B (p<0.02). Il était présent chez 69,2% des patients avec atteinte cutanée diffuse et chez 9% de ceux avec acrosclérodermie (p<0.00003). L’atteinte pulmonaire était corrélée avec l’extension cutanée (p<0.02). Elle avait un effet plus important que l’atteinte cutanée sur le titre d’anti-Topo I (p<0.0004 et p<0.001 respectivement). Il existait une interaction significative entre les atteintes pulmonaire et cutanée (p<0.00004). Il existait une corrélation entre le titre d’anti-Topo I et TLC (r="0.61," p<0.00001), TCO (r="0.39," p<0.005), score HRCT (r="0.46," p<0.002) et les 3 facteurs (TLC, TCO et HRCT) pris en compte simultanément(r="0.68," p<0.00001).

Conclusion: Dans la sclérodermie, l’anti-Topo I est un marqueur de gravité de la maladie qui doit faire rechercher une atteinte pulmonaire quel que soit le stade de sclérose cutanée.

 

EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA GROSSESSE AU COURS DE LA MUCOVISCIDOSE:
ÉTUDE RÉTROSPECTIVE FRANÇAISE.

I Durieu, D Hubert, B Boissier, G Rault, A Sautegeau, D Vital Durand et l'Association Française de Lutte contre la Mucoviscidose. Département de Médecine Interne. Centre Hospitalier Lyon Sud. 69310 Pierre Benite.

L'espérance de vie au cours de la mucoviscidose atteint maintenant trente ans dans les pays occidentaux et un nombre croissant de jeunes femmes envisage ou entreprend une grossesse. Des publications récentes Anglaises et Nord Américaines soulignent l'absence d'aggravation du pronostic par la grossesse. Nous rapportons ici l'expérience Française par une étude rétrospective des grossesses au cours de la mucoviscidose sur la période 1980-1995.

Méthode : Un questionnaire a été adressé à 74 centres de soins de mucoviscidose en 1995. Les questions concernaient le diagnostic de la mucoviscidose, les paramètres respiratoires et le statut nutritionnel avant, pendant et après la grossesse, la survie après la grossesse.

Résultats : 64 centres ont répondu à l'enquête (86 %). Nous avons recensé 32 grossesses chez 27 femmes. Deux fausses couches ont été rapportées et 30 grossesses analysables. L'âge moyen du diagnostic de mucoviscidose était de 13 ans (0-35). Chez quatre femmes, le diagnostic de mucoviscidose a été porté pendant ou après la grossesse. L'analyse génotypique est disponible chez 22 Femmes: 7 étaient homozygotes ÆF508, 5 hétérozygotes ~F508, 4 hétérozygotes G542X . L'âge moyen au moment de la grossesse était de 28 ans (21-37). Les paramètres cliniques et paracliniques avant la grossesse étaient les suivants: BMI (Body Mass Index) moyen à 19 ; VEMS à 55% de la valeur attendue. Le VEMS après l'accouchement était de 51 %. Un an après l'accouchement, le VEMS était à 48 % et le BMI à 18. Cinq malades ont acquis une infection chronique à pseudomonas laissée pendant ou après la grossesse. Les onze malades qui exerçaient une activité professionnelle avant la grossesse ont pu la poursuivre après l'accouchement. Six femmes sont décédées en moyenne quatre ans et quatre mois après l'accouchement (0-9). Leur âge au diagnostic était de 3 ans; le BMI de 17 et le VEMS de 50 % en moyenne. Parmi les 30 grossesses à terme, un nouveau né est décédé en même temps que la mère au moment de l'accouchement. Trois garçons étaient porteurs d'une mucoviscidose. Le poids moyen à la naissance était de 2 500 g.

Conclusion : La grossesse est possible chez les jeunes femmes atteintes de mucoviscidose sans modification évidente de la fonction respiratoire ou du pronostic de la maladie. Ce résultat est important dans les réponses à donner aux jeunes femmes qui souhaitent entreprendre une grossesse mais doit être confirmé par une étude cas témoin.

UNE CAUSE MECONNUE DE CHOCS ANAPHYLACTIQUES :
LES MORSURES DE TIQUES DE PIGEONS (Argas reflexus).
A PROPOS DE 12 CAS

BESSOT J.C.*, KOPFERSCHMITT M.C.*, de BLAY F.*, DIETEMANN A.*, NIRRENGARTEN A.*, HUTT N.*, LE COZ C.**, SAINTE-LAUDY J.***, PAULI G.*

* Service de Pneumologie, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg - BP 426, 67091 Strasbourg Cédex
** Clinique Dermatologique, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg
*** Unité d'Immuno-Allergologie, Laboratoire CERBA, Pontoise

Les auteurs rapportent 12 cas de chocs anaphylactiques survenus après morsure de tiques de pigeon (Argas reflexus). La symptomatologie soudaine et sévère associait des manifestations cutanées ou muqueuses (12 cas), respiratoires (8 cas), digestives (6 cas), cardio-circulatoires (12 cas), aboutissant dans 8 cas à une perte de connaissance et nécessitant dans 8 cas un traitement en service de réanimation.

Deux types de réactions secondaires aux morsures d'Argas reflexus ont été décrites : d'une part des réactions d'envenimation, d'autre part des réactions anaphylactiques à médiation IgE (urticaire, angio-oedème, chocs anaphylactiques souvent récidivants). Le diagnostic repose sur l'anamnèse : notion de piqûre ou de morsure, survenant le plus souvent la nuit, à la saison chaude, présence de pigeons dans l'environnement immédiat, identification du parasite. Il est confirmé par le dosage des IgE sériques spécifiques d'Argas reflexus (classe * 3 dans 8 des 9 observations où il a été effectué).

Argas reflexus est une tique molle appartenant à l'ordre des acariens. Il s'agit d'un parasite hématophage spécifique des pigeons, principalement des pigeons des villes. Se réfugiant à l'intérieur des habitations, surtout dans l'habitat urbain ancien et dans les étages supérieurs où sont présentes des colonies de pigeons, il peut s'attaquer à l'homme, le mordre et induire des accidents anaphylactiques. Les allergènes sont présumés être des produits anticoagulants d'origine salivaire. Le traitement curatif est celui du choc anaphylactique ; le traitement préventif repose sur la suppression des pigeons, de leurs nids et des Argasidés qui les parasitent.

Présentation clinique, diagnostic et traitement des
sarcoïdoses hospitalisées selon le service de recrutement

JM VERGNON, C TRAN MINH.
Service de pneumologie (Pr A Emonot) hôpital Nord, CHU de Saint Etienne.

De 1990 à 1994, 87 malades atteints de sarcoïdose prouvée ont été hospitalisés dans le CHU de St Etienne. L'âge au diagnostic était de 38 ans avec 70% de femmes et un tabagisme de 16%. Les services de pneumologie, de médecine interne (M.I) et de dermatologie ont recruté 78% des observations. Les symptomes d'appel les plus fréquents étaient dans l'ordre le Löfgren (28%) devant les signes généraux, cutanés puis pulmonaires (17%). 94% des patients avaient une atteinte médiastino-pulmonaire. 57 des 87 malades presentaient une atteinte multi-viscérale. Cette population est vue plutôt en M.I. (82%) alors que la pneumologie reçoit dans 65 % des cas des formes thoraciques isolées. Les stades radiologiques étaient de stade 0 dans 11% des cas, I dans 40%, II dans 32%, III dans 10%, IV dans 1% et atypique dans 5%. 37% des malades ont eu un scanner thoracique. Il était concordant dans 95% des cas avec la radio simple. 92% des malades ont eu une spirométrie. 29 % d'anomalies sont notées équilibrées entre obstructif et restrictif. La diffusion (Kco) a été faite dans 86% des cas et n'était anormale que dans 17% des cas. Des biopsies bronchiques ont été réalisées pour 84% des malades de pneumologie, pour 75 % des malades de M.I. et pour 27% des malades de dermatologie. Ces biopsies ont retrouvé des granulomes dans 84 % des cas en pneumologie, 75% en M.I. et jamais en dermatologie. Un LBA a été réalisé chez 58 malades (67%). Une alvéolite lymphocytaire a été constatée dans 90% des cas. Les sous populations ont été réalisés pour 39 dossiers avec rapport CD4/CD8 > à 2,6 dans 77% des cas.

Initialement 48% des malades n'ont pas reçu de thérapeutique et seulement 18% des corticoïdes généraux. Au terme d'un suivi moyen de 3 ans et 9 mois (de 1mois à 33 ans) , 40% des malades auront reçu en fait des corticoïdes pour des indications conformes aux recommandations actuelles (35% en pneumologie, 45 % en M.I. et 20% en dermatologie). Au cours du suivi considéré, on a noté 71% d'évolution favorable, 17% de stabilisation, 5 % d'aggravation et 2% de décès.

PNEUMOPATHIE PETROLIQUE AIGUE
A PROPOS DE QUATRE CAS CHEZ LES "CRACHEURS DE FEU".

CLAVEL M*, SLAOUTI P*, FRANÇOIS B**, LEFEBVRE MA*,
DESACHY A**, VERGNENEGRE A*, BONNAUD F*.

*Service de Pathologie Respiratoire-LIMOGES
**Service de Réanimation Polyvalente-LIMOGES

Introduction : Les pneumopathies aiguës secondaires à l’inhalation de pétrole sont principalement décrites au décours d’accidents domestiques chez l’enfant. Chez l’adulte, l’ingestion volontaire est habituellement majeure, donnant une pathologie de haute gravité. Les autres modalités de l’intoxication sont accidentelles, lors de siphonnage de réservoirs d’essence ou de kérosène et chez les cracheurs de feu. Pour ces derniers, la fréquence de ce type d’accident est probablement sous-estimée.

Cas clinique : Nous rapportons quatre observations d’adultes jeunes ayant présenté une pneumonie pétrolique au décours de cet exercice.

La symptomatologie fonctionnelle associe dans chaque cas toux, douleur thoracique, dyspnée puis hyperthermie. Les signes auscultatoires sont parfois retardés et apparaissent dans un délai de 24 à 48 heures. Les lésions radiologiques sont polymorphes, volontiers extensives, justifiant la réalisation de clichés quotidiens.

Dans une observation, le tableau se complique d’une pleurésie avec insuffisance respiratoire aiguë ayant nécessité une surveillance en Réanimation.

L’évolution, caractérisée par une hyperthermie prolongée et une disparition lente des autres signes cliniques, ne semble pas modifiée par la corticothérapie ou par l’antibiothérapie.

La guérison sans séquelles est constatée dans tous les cas avec un délai maximum de deux mois.

Discussion : En raison de la gravité potentielle, comme en témoigne une de nos observations, l’hospitalisation s’impose dans tous les cas. Les manifestations respiratoires sont précoces puis, après 24 à 48 heures d’évolution, le tableau clinique peut évoluer jusqu’au syndrome de détresse respiratoire aiguë. L’évolution habituelle se résume généralement à une simple pneumopathie d’inhalation.

ATTEINTES RESPIRATOIRES AU COURS DES MICI
(MALADIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES DE L'INTESTIN)
Un Registre International de 92 patients.

Ph Camus(l), P Foucher(l), A-L Villing(2), F Piard(3), L Jeannin(l)
T V Colby Services de Pneumologie(1), d'Hépato-Gastro-Entérologie(2),
d'Anatomie Pathologique(3) CHU-21034 Dijon.
Department of Laboratory Medicine and Pathology(4) Mayo Clinic Scottsdale AZ-USA.

Un Registre International des Manifestions Respiratoires des MICI a été constitué à partir de 1987 (Medicine 1993; 72: 151-183) et comprend actuellement 92 patients, 75 RCH et 17 Crohn, provenant de France (65 cas), USA (20 cas), Suisse (3 cas), Royaume-Uni (2 cas) et de Belgique (2 cas). L'atteinte concerne principalement les voies aériennes (64 cas; 70 %) et l'interstitium pulmonaire (23 cas; 25 %), selon une grande diversité anatomo-clinique. Les bronches lobaires ou segmentaires étaient le plus fréquemment atteintes (51 cas/62), suivies de la trachée (6 cas), et des petites voies aériennes sous forme d'une panbronchiolite de caractère anatomo-clinique très affirmé (6 cas). Le profil d'atteinte interstitielle le plus commun était celui de pneumopathie organisée (BOOP) parfois grave et fébrile. Une association maladie de Crohn-pneumopathie interstitielle granulomateuse a été notée dans 2 cas. D'autres atteintes, moins fréquentes, on concerné la vascularisation pulmonaire (1 cas) ou les séreuses (3 cas). Nous avons observé un cas de pneumopathie opportuniste à M. kansasii (1 cas). Ces nouveaux cas confirment le caractère essentiellement bronchocentrique des atteintes respiratoires des MICI, la gravité des formes trachéales et bronchiolitiques, et l'existence de distensions bronchiques réversibles en début d'évolution.

L'apport thérapeutique des lavages de méthylprednisolone dans lequel des espoirs avaient été fondés, s'avère inégal. Le rôle des médicaments (salazopyrine, mesalazine) dans la genèse des pneumopathies interstitielles reste encore incertain. Il est souvent suffisamment évasif pour justifier une reprise prudente de ces médicaments afin de se prémunir contre une poussée colitique.

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Date de création: 1996 - Dernière mise à jour: 24/07/98
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