Les atteintes pouvant aboutir à une insuffisance respiratoire restrictive se classent en deux catégories principales

1. Atteintes pariétales thoraciques, telles les cyphoscolioses sévères ou les séquelles de la chirurgie thoracique autrefois pratiquée pour la tuberculose.
2. Atteintes neuromusculaires, correspondant à des maladies variées pouvant atteindre les centres, les muscles et les nerfs respiratoires. Lorsque ces atteintes sont sévères,elles peuvent évoluer vers une insuffisance respiratoire avec hypoventilation alvéolaire permanente dont les premiers symptômes sont des anomalies respiratoires nocturnes ,puis une insuffisance ventilatoire permanente diurne définie par le couple hypoxémie / hypercapnie. A ces deux catégories principales, on ajoute désormais les restrictions par Syndrome Obésité Hypoventilation (SOH) dont la physiopathologie, complexe, associe la combinaison de troubles pariétaux, centraux et souvent des apnées du sommeil.

La ventilation mécanique chronique pratiquée à domicile, d’abord développée de façon invasive, a permis d’aller plus loin que la simple oxygénothérapie en maîtrisant non seulement l’hypoxémie mais aussi l’hypercapnie (1). Apparues ensuite, les techniques de ventilation non invasives (VNI) ont démontré leur capacité à obtenir des résultats presque équivalents pour le contrôle de l’hypoventilation alvéolaire chronique. Pourquoi , chez un patient présentant une hypoventilation chronique permanente, la pratique d’une ventilation administrée par séances discontinues, s’accompagne t-elle d’une amélioration durable de la gazométrie en ventilation spontané ? Deux ordres d’hypothèses ont été proposées :1) la VNI pourrait agir en modifiant la qualité du sommeil des IRC 2) la VNI pourrait agir en jouant sur la modification de paramètres purement ventilatoires

VNI et qualité de sommeil

Il est clair que la VNI permet des maîtriser les apnées du sommeil quand elles existent, ce qui est fréquemment le cas dans les SOH ou certaines maladies neuromusculaires ou existent des apnées nocturnes. La disparition des apnées entraîne alors celle de la fragmentation du sommeil en même temps que la restitution de son architecture normale. L’expérience acquise en matière de syndrome des apnées du sommeil (SAS) amène à se demander si les IRC peuvent avoir un sommeil altéré en dehors du phénomène apnéique. Si oui, peut on corriger la qualité de ce sommeil avec la VNI ? Les réponses fournies dans la littérature à ces deux questions sont infiniment moins claires que celles concernant les SAS. Dans une excellente synthèse récemment publiée (2), il est souligné que l’on ne dispose au total que de 130 cas d’IRC étudiés sous cet aspect par polysomnographie complète. Les résultats de la VNI sur les paramètres polygraphiques paraissent plutôt en faveur d’une amélioration du sommeil chez les restrictifs neuromusculaires et pariétaux, avec une majoration significative de l’efficacité de sommeil et des temps de sommeil totaux. Indépendamment de la question étiologique, il semble que les conditions techniques de la VNI aient une influence sur la qualité du sommeil. En effet, l’une des raisons essentielles de l’abandon de la VNI en pression négative (poumon d’acier ou cuirasse) est qu’elle favorisait l’apparition d’apnées obstructives et donc la fragmentation du sommeil (3). Administrée en pression positive par voie nasale ou faciale, la VNI supprime cet inconvénient mais laisse toutefois persister des fuites provoquées par le défaut d’étanchéité des masques, les épisodes d’ouverture de la bouche en sommeil paradoxal ou la fermeture réflexe des voies aériennes. Celles-ci ont un retentissement non négligeable sur la qualité du sommeil des patients (4,5). Une fois passée une période d’éducation et d’habituation, la plupart des patients traités par VNI chronique à domicile expriment cependant une sensation subjective d’amélioration de leur sommeil, ce qui reste somme toute un fait étonnant.

VNI et anomalies de la ventilation nocturne

On sait que le sommeil du sujet sain s’accompagne de modifications physiologiques de la ventilation, variables selon les stades de sommeil mais dont le résultat global est une diminution de la ventilation accompagnée d’une légère augmentation de la PaCO2 et d’une petite diminution de la PaO2 (6,7). Ce type de modifications est maximal durant le sommeil REM. Les patients ayant des anomalies chroniques de la pompe ventilatoire (anomalies neuromusculaires, pariétales ou centrales) présentent durant le sommeil une accentuation de ces modifications physiologiques. En fait, le diaphragme semble être le seul muscle protégé de l’hypotonie musculaire généralisée qui accompagne les épisodes de sommeil paradoxal. Chez les IRC, les autres muscles respiratoires c'est-à-dire les muscles intercostaux et respirateurs accessoires sont ordinairement utilisés comme force d’appoint pour maintenir un compromis ventilatoire acceptable. Lors des épisodes de sommeil REM, leur relâchement déstabilise ce compromis et l’on voit apparaître une majoration sévère de l’hypoventilation alvéolaire accompagnée d’épisodes d’hypoxémie profonde et prolongée. L’augmentation des charges résistives et élastiques aggrave encore le phénomène. C’est le cas des malades pariétaux qui n’ont pas à proprement parler d’insuffisance musculaire périphérique ou centrale mais dont les muscles respiratoires sont soumis à un surcroît chronique de travail provoquée l’ augmentation de leur charge(8,9). Ils doivent y faire face dans des conditions souvent défavorables car la compliance thoracique est altérée.On constate donc chez les IRC une aggravation sévère des paramètres ventilatoires durant le sommeil, ce qui pousse à corriger ces anomalies durant cette période vulnérable. La simple adjonction d’oxygène corrige certes l’hypoxémie mais peut se solder par une augmentation nette et symptomatique de la PaCO2 (10). La VNI est capable de compenser cet inconvénient et constitue une réponse logique, d’autant qu’elle n’interdit pas l’adjonction d’oxygène lorsqu’elle est nécessaire. De fait, on constate l’ efficacité de cette technique dans nombre d’IRC hypercapniques (4). Les désaturations sont corrigées de même que l’hypercapnie quand elle est mesurée (mesures de la PaCO2 transcutanée le plus souvent). On ne dispose pas d’études nocturnes des paramètres ventilatoires (volume courant, fréquence respiratoire) chez des patients sous VNI mais seulement chez des sujets sains (11). Il reste probable que la VNI, en forçant la ventilation durant le sommeil, favorise le renouvellement des gaz alvéolaires, c'est-à-dire de la fraction utile de la ventilation et corrige ainsi les gaz du sang. On a donc des arguments solides pour penser que la VNI peut maîtriser les troubles respiratoires et ventilatoires chez les IRC durant le sommeil. On sait aussi que la pratique de séances de VNI discontinues durant le nycthémère, préférentiellement (mais non uniquement) la nuit s’accompagne d’une amélioration durable durant la journée des paramètres ventilatoires et respiratoires des patients. Les mécanismes du maintien de cette amélioration sont incomplètement connus. On en invoque usuellement trois 1) des modifications de la mécanique thoraco-pulmonaire. 2) la mise au repos des muscles respiratoires 3) le recalage de la sensibilité des centres respiratoires au CO2

La première hypothèse proposée explique le maintien de l’efficacité de la VNI par une amélioration des volumes pulmonaires et de la compliance du système thoraco-pulmonaire via l’inflation pulmonaire et le recrutement alvéolaire qu’entraîne la ventilation mécanique (12,13). Il en découlerait une réduction des efforts respiratoires facilitant la ventilation. Cette hypothèse ancienne et intuitive est séduisante mais n’a pas reçu de preuves convaincantes à son appui.

La seconde hypothèse fait jouer le rôle principal à une amélioration de l’effecteur, c'est-à-dire aux muscles respiratoires, plutôt qu’à une amélioration des caractéristiques mécaniques de l’ensemble thoraco-pulmonaire. Elle a fait l’objet d’une abondante littérature. La mise au repos des muscles respiratoire s’appuie sur le concept de fatigue musculaire respiratoire (14).

Ce concept est fondé sur les constatations suivantes : lorsqu’un patient est traité par VNI, l’ activité musculaire respiratoire diminue,ce que démontrent les enregistrements électrophysiologiques de l’activité diaphragmatique(15) ou le calcul d’index de travail musculaire réalisé à partir du recueil des paramètres élémentaires de la ventilation et des pressions motrices (16) . Cette diminution du travail musculaire respiratoire s’accompagnerait à la longue d’une restauration des capacités contractiles des muscles. Ainsi « reposés » par la ventilation mécanique, ils retrouveraient leur capacité à soutenir une ventilation spontanée acceptable malgré l’augmentation chronique de leur charge.

Le concept de fatigue musculaire est lui aussi séduisant mais repose surtout sur des constatations faites chez des malades en poussée aigue de décompensation, ce qui n’est pas la situation habituelle des IRC chroniques. De plus, les études qui cherchent à démontrer une amélioration des index de performance musculaire respiratoire tels que le recueil chez les patients des pressions maximales expiratoires ou inspiratoires donnent des résultats contradictoires. On a donc proposé une théorie alternative qui postule que la VNI agit de façon centrale, en modifiant le niveau d’activité des centres respiratoires. L’hypoxémie et l’hypercapnie trop prononcées des patients IRC émousseraient les réponses centrales aux stimulis hypoxémiques et hypercapniques.

Ainsi, l’hypoventilation chronique serait elle en définitive le résultat d’une activité de stimulation centrale diminuée. En restaurant des gazométries plus normales durant la nuit, la ventilation mécanique permettrait un recalage des centres respiratoires sur des valeurs seuil de PaO2 et de PaCO2 plus physiologiques, entraînant ainsi dans la journée un niveau de stimulation centrale capable de maintenir une ventilation plus efficiente. Cette théorie s’appuie sur le fait que l’interruption de la VNI nocturne chez des patients qui la nécessite s’accompagne d’abord de la réapparition des troubles ventilatoires nocturnes, maximaux lors des épisodes de sommeil REM (17), la réaggravation chronique des gaz du sang ne s’installant que plus tardivement. Les épisodes d’hypoventilation nocturnes, les premiers constatés, seraient responsables par leur répétition, de la modification chronique de la réponse centrale. Une étude récente chez des patients neuromusculaires semble aller dans ce sens en montrant que la VNI modifie la pente de réponse au CO2 ors des épreuves de rebreathing alors que les paramètres ventilatoires (capacité vitale,cpacité pulnaire totale,pressions inspiratoire et expiratorie maximales) ne sont pas modifiés(18). Pour intéressante que soit cette hypothèse on manque toujours singulièrement de preuves solides de l’existence d’une augmentation de l’activité centrale respiratoire chez les patients IRC après traitement par VNI.

Efficacité clinique de la VNI

L’hypoventilation alvéolaire chronique symptomatique, c'est-à-dire compliquée d’une mauvaise tolérance clinique, est l’indication essentielle de la VNI chronique. Les symptômes qui s’y rattachent sont la dyspnée bien sûr, mais surtout les signes en rapport avec l’hypercapnie tels que l’insomnie avec la somnolence diurne, les céphalées matinales , les troubles psychiques avec altération du jugement et lenteur d’idéation et enfin la majoration des signes d’insuffisance cardiaque droite. En corrigeant l’hypercapnie, la ventilation chronique corrige ces symptômes. Peut elle faire mieux que cette simple amélioration ? On sait en fait que les effets de la VNI sont variables selon le type d’IRC . Il y a consensus fort pour reconnaître qu’elle prolonge la survie et qu’elle améliore la qualité de vie dans les IRC d’origine neuro- musculaires peu évolutives (type séquelles de poliomyélite), pariétales (type cyphoscoliose sévère) ou centrales (19,20). Elle améliore aussi de façon notable l’hypoventilation alvéolaire du syndrome obésité hypoventilation (21) qui constitue un groupe étiologique dont la prévalence augmente (22). Ses effets restent intéressants dans le groupe intermédiaire que constitue les IRC post tuberculeuses, d’autant meilleurs que les atteintes sont pariétales. Les IRC neuromusculaires évolutives, telles que les SLA ou les myopathies , semblent en bénéficier transitoirement en proportion inverse de l’évolutivité de la maladie causale (23). Ces données étant acquises, on conçoit qu’en présence d’un patient présentant une hypoventilation alvéolaire, on assigne à la VNI des objectifs différents en fonction du profil. De fait, on cherchera toujours à maîtriser l’hypoventilation alvéolaire mais on sait que la difficulté pour obtenir ce résultat sera fonction du type d’atteinte présenté par le patient ,comme le suggèrent très bien les résultats obtenus sous ventilation mécanique qui montrent une plus grande difficulté à maîtriser la capnie chez les BPCO, alors qu’il est facile d’y parvenir chez les les pariétaux et neuro-musculaires à poumons sains.On n’est donc pas étonné que la VNI ait un effet proportionnel au degré d’insuffisance ventilatoire mais que ses effets soient limités par le degré d’atteinte parenchymateuse, qui est souvent traduite en clinique par l’intensité de l’hypoxémie chronique résiduelle .

création: décembre 2006