Beaucoup reste à faire et, pour que vive le CPPA, nous avons besoin de vous tous. Profitez de pouvoir vous inscrire (ou vous réinscrire) directement jusqu'au 31 décembre 1998. À partir du 1er janvier 1999, ne pourront devenir membres que ceux parrainés par deux membres pédiatres du CPPA.

Le CPPA est affilié à la Société Française de Pédiatrie et le poids de la pneumologie-allergologie pédiatrique au sein de la SFP dépendra directement du nombre de pédiatres également inscrits à la SFP. Nous ne pouvons que vous conseiller cette double appartenance.

Le site Internet du CPPA peut être consulté à l'adresse suivante : http://www.anapath.necker.fr/cppa/

Vous y trouverez les informations professionnelles concernant les statuts, les comptes rendus du conseil d'administration, les congrès à venir... Vous avez également la possibilité de participer à un forum d'échange d'informations et d'idées. Ainsi, si vous avez une expertise dans une pathologie rare, le CPPA et Internet doivent permettre de faire appel à vous plus facilement.

La cotisation pour l'année 1999 s'élève à 200 F. Merci de renvoyer avec votre cotisation le bulletin d'inscription (que vous trouverez dans ce numéro) rempli, en précisant en particulier votre spécialité et l'adresse où vous souhaitez recevoir votre courrier-papier et votre courrier-électronique (courriel).

En souhaitant que vous soyez nombreux à nous rejoindre.

L'objectif de cette session était de préciser les indications des examens d'imagerie en fonction des données cliniques afin d'optimiser " le rendement " des examens complémentaires.

La tomodensitométrie pulmonaire (Dr Garcia-Pena, Barcelone, Espagne) n'est plus un examen uniforme. La technique d'examen doit être clairement précisée sur la prescription. Un scanner hélicoïdal est le meilleur choix pour la recherche des métastases, l'étude du médiastin (arbre trachéo-bronchique, anomalies vasculaires ou recherche d'adénopathies), des masses pulmonaires ou pariétales, le bilan d'une tuberculose. Cette technique, qui utilise des coupes fines, permet des reconstructions dans tous les plans de l'espace, mais est relativement irradiante.

Une communication (Dr Ch. Durand, Grenoble, France) a montré les possibilités de reconstruction 3D permettant d'obtenir des images de bronchoscopie virtuelle. Pour les autres indications, comme la surveillance de maladies chroniques (dilatation des bronches, mucoviscidose, pathologie interstitielle), il est préférable de chercher à diminuer la dose en réduisant le nombre de coupes, les paramètres radiologiques (kV-mAs) et le temps de coupe, la dose délivrée au cours du scanner étant l'équivalent de 3 radiographies pulmonaires pour une qualité d'image satisfaisante. Des coupes effectuées en expiration sont utiles dans ces pathologies.

L'IRM du thorax (Pr Baudain, Grenoble, France) est en plein développement. Les images sont particulièrement utiles pour le bilan préopératoire des tumeurs médiastinales postérieures et des lésions vasculaires comme une coarctation aortique, le bilan d'extension intrathoracique de certaines tumeurs cervicales, les lésions pariétales.

L'échographie garde toute sa place dans l'appréciation du médiastin antérieur ou la recherche du pédicule vasculaire d'une séquestration.

En période néonatale (Dr Daneman, Toronto, Canada), les examens les plus utiles restent la radiographie standard avec l'apport de la numérisation qui permet de visualiser les images sur écran et de les " travailler ". Sur une même exposition, on pourra par exemple mettre en valeur les structures osseuses d'une part, le parenchyme, d'autre part, ce qui aurait nécessité deux expositions auparavant. L'apport de l'échographie dans la maladie des membranes hyalines est encore incertain.

Enfin, l'appréciation du poumon anténatal s'est considérablement améliorée avec les progrès de l'échographie qui permet le diagnostic des hypoplasies pulmonaires, des séquestrations avec visualisation du vaisseau systémique, des malformations adénomatoïdes, des kystes bronchogéniques. L'IRM fotale se développe également avec des études en particulier sur l'évaluation du volume pulmonaire.

Dr Anne Geoffray
Fondation LENVAL, Nice

La session consacrée à l'exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) de l'enfant était centrée sur le nourrisson et le jeune enfant.

Dans une première partie, le Pr J. Stocks (Londres, UK) a rappelé l'essor considérable de l'EFR du nourrisson : même si le test idéal n'existe pas, de nouvelles techniques ont été développées complétant les méthodes plus anciennes. Cependant, les conditions de mesure restent contraignantes (sédation) et l'interprétation des résultats doit tenir compte des particularités de la physiologie respiratoire à cet âge. F. Marchal (Nancy, France) a ensuite traité de l'EFR du jeune enfant (3-6 ans), rappelant les conditions : manouvre respiratoire simple, en volume courant, absence de sédation, environnement humain et instrumental rassurant. Deux techniques semblent actuellement satisfaire ces exigences : les oscillations forcées et l'occlusion du débit aérien, mais nécessitent encore des compléments d'évaluation. Dans la deuxième partie du symposium, consacrée aux applications cliniques, M. Bellet (Brest, France) a mis en évidence, 3 mois après leur hospitalisation, une diminution importante des débits (Vmax., CRF) chez 50 % des nourrissons ayant présenté une bronchiolite avec signes de gravité. L. Couderc (Rouen, France) met en évidence chez 58 nourrissons asthmatiques asymptomatiques, une diminution des débits sur les courbes débit/volume à volume courant sans effets significatifs des bronchodilatateurs.

N.M. Barreiros Neuparth (Lisbonne, Portugal) a montré, au cours de tests de provocation à la métacholine, que la chute de la PtcO₂ correspondant à une diminution du VEMS de 20 % était de 25 ± 12 %, définissant ainsi la dose de provocation (PD25tcPO₂). Enfin, N. Eid (Louisville, USA), dans une large étude de 244 asthmatiques, a clairement montré la faible valeur du peak flow pour détecter chez les plus sévèrement atteints les altérations de la fonction respiratoire.

Dr Francis Amsallem, CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier

Au cours de cette session, le Pr C. Marcus a abordé les progrès dans la prise en charge des syndromes d'apnées du sommeil de l'enfant, rappelé la place de l'adénoïdo-amydalectomie et insisté sur la possibilité d'accident per- et postopératoire chez les enfants les plus jeunes porteurs d'un syndrome obstructif sévère. Elle a rappellé que la CPAP a sa place dans les cas relativement peu fréquents où l'adénoïdo-amydalectomie a été un échec, que le traitement des apnées centrales et de l'hypoventilation alvéolaire est parfois celui de sa cause (obésité, syndrome d'Arnold-Chiari), que la ventilation positive sur masque facial ou la ventilation en pression négative peuvent parfois remplacer la ventilation sur trachéotomie lors des syndromes d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitaux, le pacemaker diaphragmatique étant généralement réservé aux cas nécessitant une assistance ventilatoire à l'éveil.

Le Pr C. Gaultier a abordé le problème des prédispositions génétiques des troubles respiratoires chez l'animal (RET knockout mice) et chez l'humain. Le Dr H. Trang a présenté des syndromes d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitaux associés à des mutations de la séquence signal du gène RET-GDNF.

Le Pr J.P. Praud et le Dr S. Renolleau ont mis au point un modèle animal chez l'agneau prématuré et démontré qu'il existait une fermeture active de la glotte au cours des apnées centrales et obstructives ; processus actif qui peut être délétère (apnée obstructive réflexe du prématuré) ou bénéfique. Ils font l'hypothèse que la fermeture active du larynx lors des apnées centrales chez le prématuré permettrait un volume pulmonaire élevé et une poursuite des échanges gazeux.

Deux communications libres concernaient les syndromes obstructifs de l'enfant : le Dr Chay et coll. (Singapour) révèlent une incidence de syndromes obstructifs de 1,4 % (probablement sous-estimée) chez 3 671 enfants obèses "asymptomatiques". Le Dr Balanzat et coll. (Buenos Aires, Argentine) démontrent, chez 20 enfants porteurs d'un syndrome obstructif en relation avec une hypertrophie adénoïdo-amygdalienne, une diminution significative de l'excrétion de la GH, une augmentation du cortisol et du VMA urinaires. Ce dysfonctionnement neuro-endocrinien est corrigé après adénoïdo-amygdalectomie.

Dr Marie-Josèphe Challamel, CH Lyon Sud

Cette table ronde a été essentiellement axée sur deux points : l'hypertension artérielle pulmonaire et l'imagerie. En ce qui concerne l'hypertension pulmonaire, deux situations ont été analysées :

l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, avec une conférence de L.J. Rubin (Baltimore, USA) qui a présenté les données récentes de pathogénie : susceptibilité individuelle génétiquement déterminée (locus 2q3 1-32), trois mécanismes potentiellement impliqués dans l'apparition des lésions :

1. l'augmentation de substances vaso-actives (sérotonine, thromboxane, endothéline) dans le sang circulant, et/ou diminution de substances vasodilatatrices (prostacycline) ;
2. la dysfonction de la cellule endothéliale (diminution de l'activité NO-synthétase vasodilatatrice) ;
3. la dysfonction des canaux potassiques voltage-dépendants entraînant une augmentation du calcium intracellulaire, d'où une augmentation du tonus vasomoteur et une prolifération cellulaire.

T. Mamou-Mani (Paris, France), a présenté les progrès récents de l'imagerie ; le scanner spiralé permet une bonne étude de la vascularisation pulmonaire, y compris distale, même chez le petit enfant sans anesthésie ni apnée.
L'imagerie en résonance magnétique est moins maniable, elle a l'avantage d'explorer tous les plans géographiques.

La pathologie vasculaire pulmonaire est rare à l'âge pédiatrique ; une meilleure analyse et une approche physiopathologique optimisée commencent à déboucher sur des propositions thérapeutiques logiques (NO, infusion permanente de prostacycline).

Pr Michel Voisin, CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier

Depuis longtemps, la ventilation avait pour corollaire de maintenir une hématose normale. On utilisait pour ce faire un volume courant élevé et des pics de pressions importants.
Des travaux récents, surtout expérimentaux, ont montré que ce type de ventilation dite maximale entraînait des lésions baro- ou volotraumatiques au niveau alvéolaire.
Plusieurs orientations ont visé à diminuer l'agression de la ventilation.

Les techniques alternatives de ventilation mécanique ::

• L'hypercapnie permissive. La diminution du volume courant jusqu'à 5 ml/kg conduit à l'installation d'une hypercapnie. On tolère ainsi une PaCO2 élevée avec une acidose gazeuse, le pH ne doit toutefois pas être inférieur à 7,20.
• La ventilation à haute fréquence par oscillation (OHFV) permet une ventilation avec de très faible volumes courants d'environ 2 ml/kg. Elle réduit au minimum le stretch alvéolaire qui est une cause importante de lésion traumatique.
• Les techniques de circulation extracorporelle sont des techniques de derniers recours. Le poumon naturel est mis totalement au repos et est remplacé par un système de poumon à membrane branché sur un circuit extracorporel.

• L'oxyde nitrique (NO) est un puissant vasodilatateur pulmonaire. C'est un traitement majeur de l'hypertension artérielle pulmonaire souvent associée aux pathologies les plus sévères.
• Le surfactant a un rôle majeur dans les pathologies alvéolaires avec un déficit primitif ou secondaire en surfactant.

Les recherches les plus récentes portent sur la ventilation liquide. On ventile les poumons avec du fluorocarbone qui est un excellent transporteur de l'oxygène.

Deux techniques sont utilisées, la ventilation liquide partielle et la ventilation liquide totale. Les premiers essais sont encourageants.

Dr Jean-Yves Chevalier Trousseau, Paris

La première communication de cette session a été réalisée par E. Mitchell (Auckland, Nouvelle-Zélande). La mortalité liée à l'asthme est un problème mineur chez l'enfant. En revanche, les hospitalisations pour asthme ont augmenté de manière importante chez les 0-14 ans à partir des années 60-70. Ce phénomène ne s'explique pas par un meilleur diagnostic de l'asthme, mais par une augmentation réelle du nombre d'enfants hospitalisés pour asthme. En effet, la prévalence et la sévérité de l'asthme augmentent chez l'enfant. Bien que des facteurs génétiques existent, l'environnement semble jouer un rôle important. Non pas tant les polluants atmosphériques extérieurs, mais surtout l'augmentation de la charge allergénique à l'intérieur des habitations. Le tabagisme passif (TP) augmente les symptômes asthmatiques. L'exposition à un TP in utero diminue la fonction respiratoire du nouveau-né et augmente le risque de pathologie respiratoire sifflante dans les premières années de vie, mais son rôle est discuté dans l'augmentation de la prévalence de l'asthme. Le rôle protecteur des infections respiratoires de la petite enfance sur la survenue d'un asthme est également soulevé ainsi que les modifications des habitudes alimentaires. En conclusion, la prévalence de l'asthme et de l'allergie augmente, l'explication en est plurifactorielle avec un rôle déterminant des facteurs environnementaux.

D. Charpin (Marseille, France) a développé ensuite le rôle des allergènes dans l'histoire naturelle de l'asthme de l'enfant. La sensibilisation allergénique survient lorsqu'un sujet génétiquement prédisposé est exposé de manière répétée à un allergène. Il n'existe pas de seuil pour la survenue de cette sensibilisation, surtout pour les enfants ayant un terrain atopique familial. Il existe une relation entre l'importance de l'exposition allergénique et la sévérité de l'asthme mais l'exposition répétée à un faible niveau d'allergène peut également aggraver un asthme. Les allergènes jouent un rôle à chaque étape de l'histoire naturelle de l'asthme : sensibilisation, survenue des symptômes et gravité de la maladie. Une prévention primaire et secondaire ne peut être efficace que si une diminution drastique du niveau d'exposition allergénique peut être obtenue.

G. Cropp (San Francisco, USA) a exposé un tableau des différences géographiques dans la prévalence et les risques des maladies respiratoires de l'enfant. Les affections respiratoires représentent une part importante des mortalité et morbidité infantiles dans le monde. L'accès aux soins, le niveau de vie et le statut politique et social expliquent en grande partie les différences que l'on observe en ce qui concerne l'asthme, la tuberculose, les infections des voies respiratoires basses et le SIDA. Les facteurs de risque respiratoires sont nombreux : prématurité, absence de programmes de vaccination, pauvreté, promiscuité, surpopulation, pollution intérieure et extérieure, usage inadéquat des antibiotiques, us et coutumes locaux. Les mortalité et morbidité respiratoires infantiles diminueront lorsque les autorités admettront et évalueront les difficultés locales, organiseront une médecine périnatale, développeront des campagnes de vaccination, combattront la malnutrition et faciliteront l'accès aux soins.

Dr Brigitte Fauroux Hôpital Trousseau, Paris

La mauvaise observance des traitements antituberculeux est très souvent sous-estimée aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant (J.R. Starke). Cela a pour inconvénient d'exposer à des rechutes de la maladie, à maintenir la contagiosité, donc la diffusion, de l'infection et surtout de favoriser la résistance des bacilles aux médicaments antituberculeux. Le principe du traitement sous observance directe consiste à donner des médicaments antituberculeux aux patients sous le contrôle d'un soignant extérieur à la famille, en s'assurant de l'absorption réelle de ces médicaments par le patient. Cette procédure de traitement semble aussi efficace que les modalités traditionnelles et est bien tolérée. Il n'y a pas de schéma type de traitement sous observance directe. On utilise les 4 médicaments antituberculeux de première ligne, isoniazide (INH), rifampicine, pyrazinamide et éthambutol, ce dernier s'il y a suspicion de résistance à l'INH. Le traitement débute par une prise quotidienne des médicaments antibacillaires pendant 15 jours, souvent dans le cadre d'une hospitalisation. Il est poursuivi avec des prises 2 jours par semaine pendant 6 semaines. Ensuite, comme pour les traitements traditionnels, la bithérapie est suffisante avec INH-rifampicine, également 2 jours par semaine pendant au minimum 4 mois. Il n'y a pas d'indication précise pour ce type de traitement. Cela suppose cependant la présence d'un réseau de soins suffisamment dense. Par exemple, on pourrait penser en France à la PMI.

Le traitement de la tuberculose-infection pourrait être également mené de la même façon, avec par exemple INH en 2 prises par semaine, pendant 6 à 9 mois, toujours sous observance directe par un soignant. Il y a cependant peu de données disponibles dans la littérature sur ce sujet actuellement.

Les défenses immunitaires vis-à-vis de l'infection aux mycobactéries sont diminuées chez les jeunes enfants (Ph. Lagrange). Cela est déjà suggéré par la clinique : plus grande réceptivité à la tuberculose des nourrissons et évolution plus fréquente et plus rapide de l'infection vers la maladie. Cela peut s'expliquer par une diminution de l'activité des cellules monocytaires et des macrophages (chimiotactisme, capacité à détruire les bactéries). La réponse immunitaire est donc inappropriée ou diminuée. La diminution de ces moyens de défense innés non spécifiques entraîne une incapacité à contrôler de façon satisfaisante la phase initiale de l'infection aux mycobactéries.

Deux observations intéressantes d'infection pulmonaire à Mycobacterium avium, chez des nourrissons immunocompétents et VIH négatifs, ont été présentées (H. Levrey). Il y a eu dans ces deux cas présence d'adénopathies médiastinales et fistulisation endobronchique simulant en tout point la tuberculose. Mycobacterium avium a été isolé dans ces deux cas sur des prélèvements endoscopiques, donc sur le lieu même de l'infection.

Pr Guy Tournier Hôpital Trousseau, Paris

• de suivre les discussions qui agitent les pneumopédiatres des cinq continents ;
• de participer aux discussions ;
• de poser des questions (cas clinique, bibliographie, congrès...) aux plus grands experts du monde entier ;
• de passer des annonces.

mailto:majordomo (at) unixg.ibc.ca , avec la mention : Subscribe ped-lung (bien respecter chaque caractères car l'inscription est automatique). Vous recevrez alors dans votre boîte aux lettres électronique les messages que s'échangent les pneumopédiatres.

Dr Luc Réfabert, Paris

• localiser les différents gènes en cause,
• identifier les mutations pathogènes,
• étudier l'origine d'une mutation prévalente qui touche le gène de la protéine B du surfactant (SP-B).

Le consentement éclairé devra être recueilli auprès de chaque sujet majeur, ou à défaut de son tuteur légal, et matérialisé par la signature d'un formulaire type. l

Drs M. Tredano, M. Bahuau, P. Aymard 

Les premières années de la vie d'un enfant sont essentielles dans la détermination du comportement et des facultés de l'adulte à venir. De nombreuses études sur le rôle de l'environnement, tant familial que social, de l'enfant ont marqué ces dernières années. Le rôle du pédiatre y est plus que jamais mis en avant car il est l'un des premiers interlocuteurs de l'enfant et de sa famille, conseil essentiel pour l'épanouissement psychique et physique de l'enfant. Le traitement des jeunes enfants nécessite l'analyse fine des symptômes, mais aussi sa prise en charge globale dans un domaine où les effets secondaires iatrogènes, en particulier sédatifs, peuvent devenir à court et moyen termes un écueil à son développement.

Ainsi, le département dédié aux allergies de Schering-Plough, avec en particulier la loratadine, en partenariat avec la revue Médecine & Enfance, a soumis à 6 339 pédiatres de France un questionnaire sur l'Éveil de l'Enfant. Les 1 618 réponses reçues ont été analysées. L'importance des réponses (26 %) témoigne du vif intérêt porté à ce sujet et aux conséquences sur le comportement de l'enfant de l'effet annexe sédatif de médicaments tels les anti-histaminiques de 2e génération, réputés dénués de tels risques. La plupart des pédiatres considèrent cet effet annexe indésirable, voire nuisible, à la constitution de la personnalité et aux capacités d'apprentissage de l'enfant. Une information quant aux troubles comportementaux fréquents en pratique quotidienne est souhaitée. Ainsi, compétences et expériences dans les secteurs du soma et du psychique sont nécessaires aux pédiatres afin de réaliser une prise en charge optimale de cet individu " en devenir " qu'est l'enfant.

Les résultats de cette enquête ont été publiés dans le supplément de septembre 1998 de Médecine & Enfance (vol. 18, n° 9). Ils pourront être remis gracieusement sur demande écrite à Schering-Plough, Unité DAP, 92 rue Baudin, 92307 Levallois-Perret Cedex

Dome-Hollister-Stier : des réponses toujours plus efficaces

La diversité des symptômes propres aux allergies est impressionnante, mais dans certains cas l'allergie peut entraîner une réaction violente, voire mortelle. Pouvoir diagnostiquer le type d'allergie est délicat mais essentiel pour la prévention comme pour le traitement. Dome-Hollister-Stier intervient en proposant la gamme d'allergènes Allpyral et des tests glycérinés pour le diagnostic, la gamme Alpha Fraction, allergènes standardisés et purifiés à usage thérapeutique pour voie injectable et sublinguale et la trousse Anakit, indispensable recours en cas de besoin urgent d'injection d'adrénaline.

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Date de création: 21 Décembre 1998    MàJ: 24/12/98
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